通訊課程(1)【專業課程】年輕人的顱內炸彈--腦動靜脈畸形
黃湘玲1、曹英2
1花蓮慈濟醫院護理師、2慈濟大學護理學系教授
一、前言
腦動靜脈畸形（brain arteriovenous malformations）是罕見的血管病變，會伴隨自發性顱內出血，癲癇發作或頭痛，且通常發生在年輕族群中，亦為年輕人中風的主要原因。腦動靜脈畸形在破裂前通常無明顯症狀，因此不易早期發現，往往都是腦動靜脈畸形破裂後，發生劇烈頭痛、意識狀態改變時才就醫，而一旦破裂出血，會造成10%的死亡率，倖存者中也有30～50%會導致永久性的後遺症 (Salomon & Connolly, 2017)。
二、病生理與流行病學
動靜脈畸形的血管為糾結異常擴張的血管所組成，血液通過動脈直接流入靜脈，導致輸入的動脈和引流的靜脈的血流高於正常壓力，而導致此種複雜的血管病變之因素包括：血管內高流速、剪切力、靜脈流出道堵塞（可能因長期高流速動脈血導致）、動脈竊血和區隔化（compartmentalization）等。腦動靜脈畸形所引起出血的年風險值約為3％，但根據該畸形的臨床和解剖特徵，該風險可能低至1％或高達33％。如果病患之前有過出血情形則風險比值(hazard ratio; HR)為3.2 ( 95% confidence interval [CI], 2.1 to 4.3)，若發現畸形在大腦或腦幹深處，則腦出血的風險比值為2.4 (95% CI, 1.4 to 3.4)，若深部靜脈出現引流異常，則腦出血的風險比值為2.4 (95% CI, 1.1 to 3.8) (Derdeyn et al., 2017)。
三、診斷與分級
在動靜脈畸形的臨床症狀中常見為劇烈頭痛、癲癇及伴隨有局部神經學症狀，例如：半側肢體乏力、臉部表情不對稱及感覺異常等。而臨床診斷可透過電腦斷層掃描（CT）和核磁共振（MRI）以及血管顯影檢查（CTA和MRA）可鑑別診斷出動靜脈畸形，但是動靜脈畸形的診斷仍然由血管攝影檢查才能確立(Kato et al., 2019)。
動靜脈畸形的特殊解剖特徵，可用有效的量表來提供疾病的治療方針，如：Spetzler-Martin grading (SMG)量表（上表1），它是將動靜脈畸形的危險程度分5級，量表結合了3種特徵，即：直徑、是否存在深部靜脈引流以及是否位於重要區域；1-2級為低度風險，3級為中度風險，4-5級為高度風險(Kato et al., 2019)。
四、治療
動靜脈畸形的治療分為手術治療、血管內治療及放射線治療等三類。當Spetzler-Martin評分為1-2級的動靜脈畸形適合使用手術切除來處理，若動靜脈畸形的位置不適合使用手術治療，可以考慮使用放射治療或血管內治療；若評分為3級則建議使用血管內栓塞治療；在高度風險4-5級則建議使用放射線治療。對於治療不易之高風險度的動靜脈畸形並降低未來再出血的風險，可採用合併治療的方式，如：血管內栓塞合併放射線治療或手術治療後進行血管內治療(Kato et al., 2019)。各類治療方式之優缺點，如下列：
1.手術切除的優點為直接切除病灶，完全降低未來再出血的風險，但缺點為過程具侵入性，仍有造成神經損傷的風險。
2.血管內治療乃使用血管攝影的方式，以金屬線圈或化學物質進行動靜脈栓塞，其優點為術式傷口小，缺點為術中有血管破裂或阻塞的風險。
3.放射線治療乃使用放射線照射在動靜脈畸形的血管上，使血管內皮細胞大量增生，最後造成血管阻塞，動脈無法再直接灌流血液至靜脈端，其治療效果會在半年後開始出現，並追蹤至2年；其優點為過程不具侵入性，有些手術無法處理的部位可以透過放射線治療，缺點為作用時間長，治療期間仍然有再出血的風險，且放射線難免會破壞附近的腦組織(Derdeyn et al., 2017; Kato et al., 2019)。
五、追蹤與護理
一旦診斷出動靜脈畸形，無論是否破裂，每年的出血率都會逐年上升，因此在追蹤管理上，預防再出血是非常重要的議題。在動靜脈畸形未破裂的病患需要注意頭痛與癲癇是否有再發生；而動靜脈畸形破裂的患者如同自發性腦出血的患者，在急性期要確保呼吸道暢通與心臟循環系統的功能，在此階段可能需要安排緊急手術放置腦室外引流管或其他侵入性的監測儀器，於加護病房期間需要注意血壓的控制、預防靜脈血栓以及癲癇藥物治療，其他併發症須注意的例如：發燒、高血糖、顱內壓上升等（簡、伍，2020；Derdeyn et al., 2017）。
病人治療後的追蹤時間依其治療方式的不同而不同，手術後病人不久即進行血管攝影，以確認完全切除病灶；對於使用血管內栓塞或者放射治療的病患需進行重複性的影像學檢查，然而目前並無最佳的頻率建議，不過放射治療後通常會6個月追蹤一次核磁共振檢查，其目的除了評估動靜脈畸形，也可評估放射線誘發的囊腫是否形成或有組織壞死 (Derdeyn et al., 2017)。
六、結論與討論
動靜脈畸形是先天異常的血管所組成，它在病患身上所造成的出血風險每年逐漸增加，甚至對生命造成威脅；影像學檢查可以協助醫師適當的診斷，Spetzler-Martin可以評估病患動靜脈畸形的嚴重程度；在醫療處置上，目前無論是手術、栓塞或放射治療等技術都有長足的進步，且病況追蹤也可依照不同的治療方式，有相對應的檢查與時程；在病患照護上，首先應該多了解各項治療下對病患的潛在風險，同時提供個別性的照護，以減少疾病惡化的風險（簡、伍，2020；Derdeyn et al., 2017）。
七、參考文獻
簡瑜君、伍碧琦（2020）‧一位腦動靜脈畸形併顱內出血青少女的護理經驗‧高雄護理雜誌，37，73-85。doi: 10.6692/KJN.202005/SP_37.0007
Derdeyn, C. P., Zipfel, G. J., Albuquerque, F. C., Cooke, D. L., Feldmann, E., Sheehan, J. P., & Torner, J. C. (2020). Management of brain arteriovenous malformations: A scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke, 48(8), e200-e224. doi: 10.1161/STR.0000000000000134.
Kato, Y., Dong, V., Chaddad, F., Takizawa, K., Izumo, T., Fukuda, H., et al. (2019). Expert consensus on the management of brain arteriovenous malformations. Asian Journal of Neurosurgery, 14(4), 1074-1081. doi: 10.4103/ajns.AJNS_234_19: 10.4103/ajns.AJNS_234_19.
Solomon, R. A., & Connolly Jr, E. S. (2019). Arteriovenous malformations of the brain. New England Journal of Medicine, 376(19), 1859-1866. doi: 10.1056/NEJMra1607407
通訊考題
及格成績100分(不限考試次數)，登錄「專業課程」積分2點，請於考完試次月月底後上衛生福利部醫事系統入口網查詢。
通訊考題 (是非題，共10題)：
1.在動靜脈畸形的臨床症狀中常見為劇烈頭痛、癲癇及伴隨有局部神經學症狀，例如：半側肢體乏力、臉部表情不對稱及感覺異常等。
2.Spetzler-Martin grading (SMG) 評分量表病兆特徵大小為3~6公分時，分數為1分。
3.Spetzler-Martin grading (SMG)量表分為6級 以4-6級來說是屬於高度風險。
4. 臨床診斷可透過電腦斷層掃描（CT）和核磁共振（MRI）以及血管顯影檢查（CTA和MRA）。
5.動靜脈畸形的血管為糾結異常擴張的血管所組成，血液通過動脈直接流入靜脈，導致輸入的動脈和引流的靜脈的血流低於正常壓力。
6.Spetzler-Martin grading (SMG)量表評分若為5級，臨床則建議使用血管內栓塞治療；在3級則建議使用放射線治療。
7.照護動靜脈畸形破裂的患者，在急性期要確保呼吸道暢通與心臟循環系統的功能，且要監測病人的症狀避免有合併症的發生如顱內壓上升等。
8.動靜脈畸形是先天異常的血管所組成，導致病患身上所造成的出血風險每年逐漸降低，對生命不會造成威脅。
9.常生活中更應時時注意自己的身體狀況，出現有頭痛症狀，都有可能是動靜脈畸形需要進一步去醫院進行檢查。
10.急性腦部出血的臨床症狀主要如下:突然噁心、嘔吐、嚴重頭痛，可能被形容成「有生以來最嚴重的頭痛」。