通訊課程 (2) 【專業課程】運動神經元疾病(漸凍人)照護

林月津 臺中榮總護理師

前言

　　漸凍人症是運動神經元疾病（Motor Neuron Diseases）簡稱M.N.D.，以病變位置分類，又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症A.L.S.（Amyotrophic Lateral Sclerosis）。此症是進行性神經肌肉萎縮疾病，隨著運動神經元變性與喪失，病人除控制眼睛與大小便的肌肉外，其它肌肉皆會受到影響，侵犯可從任何部位的肌肉開始，最後甚至因呼吸肌萎縮而導致呼吸衰竭﹙伍、楊，2005；Borasio, Roger ＆Voltz,2004﹚。是一種無法治癒又會持續進展惡化的疾病（孫，2009）。病人感覺神經未受侵犯，心智正常，意識清楚，活像肉體被拘禁在動彈不得，有口難言的牢籠中，禁錮的靈魂如潛水鐘裡的蝴蝶，面對不可逆的肢體乏力、萎縮和肌束抽搐、無法言語、終身依賴機器，其內心極端無助、恐懼、艱辛與苦楚，而主要照顧者承受接踵而來，無預期的驚嚇、著急和無奈皆是難以承擔之痛(Bauby,1997/1997)。

　　也因此於2003年9月運動神經元疾病納入安寧療護的照護領域，以協助漸凍人病人及家屬緩解身心靈的煎熬。

文獻查證

一、簡介運動神經元疾病

　　也被稱為肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis ，簡稱ALS)。病人的神經系統運動神經元細胞逐漸退化與萎縮，有一美國職棒選手也罹患此症，為了紀念此選手所以又稱路一蓋里格氏病(Lou Gehrig,s disease)

　　運動神經元細胞發生變性是主要導因，其他可能的致病因子有遺傳、麩氨酸代謝異常、腫瘤、自體免疫、環境中重金屬離子慢性中毒或病毒感染等﹙劉、楊，2007；林、廖，2012﹚。

　　台灣對漸凍人並無正式流行病學統計，全世界的普及率約為十萬分之五，好發年齡55至75歲間，男性約為女性1.5至2.5倍，家族遺傳佔其中5-10％﹙安寧照顧基金會，2004；林、廖，2012﹚。

　　漸凍人的症狀分為兩部分：一為直接因神經元退化過程而產生的身體症狀；另一為間接產生的身體不適症狀(Borasio,Voltz,1977) (如表一)

A.L.S是最常見的運動神經元疾病，臨床上依疾病進展分為：

(一)症狀開始期：肢體無力為早期表現，病人動作變遲鈍、無故摔倒、扭傷、抽筋或晚間加劇之肌肉跳動現象和痛性痙攣。

(二)工作困難期：中期手腳嚴重功能障礙，無法日常活動及語言表達不清楚。

(三)生活及吞嚥困難期：中末期肌肉幾乎完全無力，需以輪椅助行、終日臥床、無法說話、進食容易嗆到導致吸入性肺炎。

(四)呼吸困難期：末期進展至呼吸肌萎縮，引起呼吸困難，若未獲適當處理，病人通常在這期死亡 (吳、黃，2007；Farrero, Prats, Povedano, ＆ Martinez-Matos, 2005)。

二、運動神經元疾病的治療趨勢

　　臨床上使用麩氨酸抑制劑Rilutek(Riluzole)來治療。麩氨酸（glutamate）是腦中正常興奮性神經傳導物質，太多成神經毒性，會觸發神經細胞退化，A.L.S病人，其腦脊液中麩氨酸含量增加。此藥已被證實對早期侵犯講話、咀嚼、吞嚥及呼吸肌的A.L.S病人，有減緩病情惡化作用，可以延長3-6個月生命，其他只能採症狀支持療法來延緩病程進展﹙安寧照顧基金會，2004﹚。

　　另外對於A.L.S病人，經皮內視鏡胃造口術(percutaneous endoscopic gastrostomy)導管的放置，有助於病人維持營養及存活期；另外對於呼吸功能的維持，非侵入性呼吸(non-invasive ventilation)器材使用有助於癌常存活期間延緩肺功能下降，改善病家之生活品質﹙漸凍人協會，2012﹚。

　　再者漸凍人是一個不可治癒的疾病又會持續進展惡化的疾病，病人感覺神經未受侵犯，心智正常，意識清楚，活像肉體被拘禁在動彈不得，面對不可逆的肢體乏力、萎縮和肌束抽搐、無法言語，因此這種多重的身、心、靈問題困擾病人及整個病人家族，應及早有安寧療護團隊介入，讓病人接受安寧療護的全人照護﹙吳、劉等，2012﹚。

三、運動神經元疾病的護理

照護重點主要有以下六項：

(一)呼吸系統：維持呼吸道通暢，預防因肺擴張不全，引起呼吸道清除障礙。

(二)吞嚥功能：評估每日熱量攝取，必要時提供鼻胃管或胃造口灌食維持營養。

(三)身體活動功能：重點在減少肢體活動功能障礙及被動關節運動，運動主要是預防肌肉無力、萎縮，預防關節僵硬、攣縮。

(四)語言功能：開闢適當的溝通方式，降低病人無法言語導致的溝通障礙。與病人溝通時宜採簡單、直接及緩慢的語句表達關懷。（吳、黃，2007；劉、楊，2007）。孫（2009）認同溝通及行動輔具的發展等，都能深遠地影響漸凍人的生活品質，進而影響他們的生存意願。

(五)精神支持：Albert等 (2005) 及Rabkin等(2005)指出長期持續的失落、挫折、負面情緒如：憤怒、悲傷、心理壓力可能導致病人憂鬱，家屬也會感到無所適從，所以病人及家屬心理層面護理與症狀控制是同等重要；而要接觸病人心理層面的照護，；首要建立溝通橋樑，並以具體實例肯定病人價值，護理人員可藉照護過程了解病人及照顧者的苦楚，參與病人對罹病後對「生命意義與價值」重新省思與探討，讓病人體會存在本身是有價值的(伍、楊，2005；劉、楊，2007)。

(六)非語言表達：適時地以肢體語言讓病人了解，醫療團隊對他無條件的接納與愛，同時也關懷家屬、陪伴家庭成長﹙安寧照顧基金會，2004﹚。

四、運動神經元疾病與安寧緩和療護

　　罹病的漸凍人與家屬提出對疾病訴求，有權利選擇不氣切的作法得到安寧緩和醫療學界及漸凍人協會的支持。運動神經元疾病於2003年9月被納入「安寧療護全民健康保險試辦計畫」，之後漸凍人接受居家或住院安寧緩和醫療得到健保給付的支持，而安寧緩和醫療意願書的簽署，使其得以於呼吸困難時不施行包含氣切在內的心肺復甦術 (孫，2009)。

安寧緩和醫療的目的是為罹患不治重症的末期病人，解除痛苦，謀求最好的生活品質，它無意延緩也不刻意縮短病人的生命，而是順其自然協助病人好好活在當下（陳，2007）。透過安寧團隊的努力，很多病人及家屬反而從罹病的經驗中，更深刻體驗出生命的意義。安寧緩和醫療的對象是所有末期病人包括癌症、運動神經元疾病、愛滋病乃至重大器官衰竭的病人到達末期狀態時，都應受到安寧療護的服務（陳，2007）。

結論

　　漸凍人及其家人的痛是外人難以了解，在面對動彈不得的病人，家人除了要承受無法治癒的失落之外，首先就是溝通問題，因病人意識清楚有思想，靈魂是活躍的，却因疾病症狀的進展無法與家人做有效的溝通；另外照護者的疲累，除了病人本身之身心折磨外，也帶給家庭極大的生活負擔，若家庭缺乏照顧意願或家屬害怕與逃避，病人的生存意願和人性尊嚴會大受打擊，這是照護漸凍人遭逢最大的困難。

　　再者身心障礙的朋友都很容易擔心被別人嫌棄或拋棄，更何況重度障礙的漸凍人，家人是否面對久病不耐，病人是否覺得自己一無是處，久病讓整個家庭成員的工作、經濟等都受到影響，甚至因拖累時，而加重漸凍人的心理負擔。

　　因此當病人被確立診斷後，病人與家屬應即早與醫療團隊討論病情，即早讓病人及家庭認識並接受病程，預立醫療自主計劃討論的內容包括如何建立溝通模式、當病情日漸加重時侵入性治療介入的程度、簽署安寧緩和意願書等。漸凍人需要相當實質的支持如：身、心、靈的撫慰；全人、全家、全隊、全程四全俱到的照顧，及早預立醫療自主計劃討論不急救意願書的簽署，才得以使病人內心平安，勇於渡過生命階段。

參考資料

林恭平、廖光淦(2012)•淺談漸凍人-肌萎縮性脊髓側索硬化症•漸凍人協會會訊，(126)，1。

吳建誼、劉子沄、黃裕雯、許蓮招、張榕峻、郭昱伶、黃洽鑽(2012) •末期肌肉萎縮症病人之安寧療護經驗：一個個案報告•安寧療護雜誌，3(17)，340-353。

安寧照顧基金會(2004)•漸凍人的安寧緩和醫療專業人員手冊•台北：財團法人中華民國安寧照顧基金會。

伍玉敏、楊星瑜(2005)•一位漸凍人的居家照護經驗•領導護理，6(1)，45-52。

吳彬源、黃信彰(2007)•非癌症病人的安寧緩和醫療•於邱泰源總校閱，安寧緩和醫療–理論與實務（初版，441–445頁）•台北：新文京開發。

孫效智(2009)•漸凍人氣切的倫理與法律問題•政治與社會哲學評論，(28)177-200。

陳榮基(2007)•漸凍人與安寧緩和醫療•健康世界，(258)，3。

劉怡君、楊舒琴(2007)•一位漸凍人及其家屬適應病程變化的居家護理經驗•新台北護理期刊 ，9(1)，93-101。

Albert, S. M., Rabkin, J. G., Del Bene, M. L., Tider, T., O,Sullivan, I., Rowland, L. P., et al. (2005). Wish to die in end-stage ALS. Neurology, 65(1), 68-74.

Borasio, G. D., Roger, A., ＆ Voltz, R.(2004). Palliative medicine in non-malignant neurological disorders. In D. Doyle ＆ G. Hanks, Oxford Textbook of Palliative Medicine (3th ed., pp. 925-928).UK：Oxford.

Bauby, J. D (1997)•潛水鐘與蝴蝶(邱瑞鑾譯)․台北：大塊文化。(原著出版於1997)

Farrero, E., Prats, E., Povedano, M., ＆ Martinez-Matos, J. A.(2005). Survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis With Home Mechanical Ventilation. CHEST,(127), 2132-2138.

Rabkin, J. G., Albert, S. M., Del Bene, M. L., O,Sullivan, I., Tider, T., Rowland, L. P., et al.(2005). Prevalence of depressive and change over time in latestage ALS. Neurology, 65 (1), 62-67.

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通訊考題

及格成績100分(不限考試次數)，登錄「專業課程」積分2點，請於考完試次月月底後上衛生福利部醫事系統入口網查詢。

通訊考題 (選擇題，共10題)：

1. 漸凍人症是運動神經元疾病，以病變位置分類又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症A.L.S此症是進行性神經肌肉萎縮疾病，隨著運動神經元變性與喪失病人除那些肌肉外，其它肌肉皆會受到影響：(1)下肢肌肉 (2)控制眼睛與大小便肌肉 (3)掌管構音肌肉 (4)掌管吞嚥的肌肉 (5)以上接受影響。

2. 對於漸凍人的描述何者為是 (1)全世界的普及率約為十萬分之五 (2)好發年齡55至75歲間 (3)男性約為女性1.5至2.5倍 (4)家族遺傳佔其中5-10％ (5)以上皆是。

3. A.L.S.是最常見的運動神經元疾病，依臨床疾病進展可分為那幾期：(1)症狀開始期 (2) 工作與日常生活困難期 (3)吞嚥困難期 (4)呼吸困難期 (5)以上皆是。

4. A.L.S.是最常見的運動神經元疾病，依臨床上最常見因肌肉引起的症狀有：(1)虛 弱 與萎縮 (2)強直導致疼痛 (3)構音困難無法言語 (4)不合理的哭、笑 (5)以上皆是。

5.運動神經元疾病在吞嚥困難期時，常被建議放置經皮內視鏡胃造口術(percutaneous endoscopic gastrostomy)導管，以維持營養及避免嗆食 (1)是 (2)否。

6. 運動神經元疾病於2003年9月被納入「安寧療護全民健康保險試辦計畫」(1)是 (2)否。

7. 漸凍人依預立醫療自主計劃的內容與原則，病人在呼吸困難期可選擇不做氣管切開術及拒絕使用呼吸器 (1)是 (2)否。

8.漸凍人的治療趨勢包涵：(1)藥物控制疾病症狀延緩進展及症狀緩解 (2)PEG管路放置維持營養管道 (3)必要時非侵入性呼吸(non-invasive ventilation)器材使用 (4)及早安寧療護介入提供病家全人的照顧 (5)以上皆是。

9.A.L.S.是最常見的運動神經元疾病是一種不可治癒疾病，症狀只會持續進展 (1)是 (2)否。

10.在臨床上運動神經元疾病被神經內科確立診斷後，臨床照護者可提供給病家民間支持團體如漸凍人協會 (1)是 (2)否。